肌营养不良是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,本病进展缓慢,可数年静止发展。大腿远端前群肌常常受累最早最严重。典型的主诉包括行走 时足部拖地,或明显的足下垂导致频繁的摔倒或者步态不稳。少数情况下,患者可出现较严重 的骨盆肢带肌无力,从而影响髋部屈肌和外展肌,造成早期相对较重的步态不稳。患者延髓肌 咽肌、眼外肌和呼吸肌一般不受累,吞咽功能不受影响。
王某,女,7岁,贵阳人。诉:双下肢行走无力,易摔倒一年。病史:该患儿足月顺产第1胎,11个月会走路,但跑步较正常儿慢,两年前发现病儿走路无力,经常走路平地摔倒,且走路左右摇摆,走路像鸭步,腰膝酸软,上楼爬坡困难,蹲站费力,常需扶踝、扶膝站立。经当地医院检查诊断为进行性肌营养不良症,随后来医院检查肌电图提示为肌源性损害,未做其它治疗。饮食正常,二便调,时有出汗,舌质淡红,苔薄白,脉弦细无力。
家病史:家族无此病史患者。
查体:T36.9度、R25/分、P87次/分、体重16.5㎏、形体消瘦、面色萎黄。
心肺检查未见异常,肝脾未触及。
肌肉神经系统检查:全身肌肉萎缩,上肢带、下肢带、腰部、肩胛带明显萎缩,肌容积变小,双侧腓肠肌假性肥大。翼状肩胛,肌力明显下降,上肢均四级,下肢三到四级。Gower征(+)。膝反射明显减弱,病理反射未引出。
西医诊断:进行性肌营养不良症
治疗原则:补肝肾、益脾气,息肝风,化痰瘀。
该患儿摔倒减少,走路较前有力,仍有汗出,饮食正常,大便稀溏,舌质红,苔薄,,脉弦细无力。
走路有力,很少摔倒,蹲站上楼自如.舌质淡红,苔薄白,脉沉细。
此例病儿在选择“复元奇方饮”进行治疗6个半月后,症状体征明显好转,走路自如,很少摔倒,鸭步减轻,走路明显增加,上下楼梯不用扶手,蹲站不用手扶膝,能连续做15次,治疗后积分值下降跟正常差不多,血清酶检查CPK值由3731Iu/L下降为811.6Iu/L,LDH由1350Iu/L下降为353.8Iu/L,GPT115.9下降为53.5,GOT由79.5下降为52.8.治疗后效果明显,后又进行精方巩固,现在已经恢复正常未见复发情况