导语：艾森曼格综合征又称艾森门格综合征、艾生曼格综合征，是一种先天性心血管畸形，如房间隔缺损，其中血液通过心脏和心外压的非正常通道从左往右流动，造成肺血管损伤、肺血管病重塑和右心室阻力。患者有呼吸困难、发绀、活动耐受力下降、水肿、眩晕、心律失常等，预后极差，唯一明确的方法是心肺移植，但器官缺乏，移植后存活率低。
01
艾森曼格综合征的病因
艾森曼格综合征是各种左向右分流先天性心脏病发展的结果。心房中隔缺损室间隔缺损、心内膜垫缺损和导管未闭是导致肺动脉高压的重要原因，复杂的心脏畸形如单室、大动脉移位、三尖瓣返流、完全性肺静脉回流异常等也可引起肺动脉高压。随着时间的推移，持续的大规模分流可导致严重的肺血管硬化，导致分流向左，埃森曼格综合征的发生。
02
艾森曼格综合征的症状
艾森曼格综合征患者自幼就有心脏杂音的病史，由于原发性畸形经历了长或短的无症状期，随后出现明显的发绀。此外，患者常有活动耐受性降低、心律失常、咯血等表现。
1、发绀
皮肤和黏膜呈不同程度的蓝色，可出现在全身。VSD通常发生在6岁以后和青春期之前，ASAD一般出现在20年以后的青紫，动脉导管没有关闭得晚，并且下半身比上半身的躯体。
2、活动耐受性下降
通常与劳动有关的呼吸困难和疲劳
3、心律不齐症
大约一半的病人有心悸的症状，有心房颤动，房颤，室性心动过速等。
4、手指杵
表现为手指末端，指尖较厚，指关节较薄，手指呈“杵”状。
5、其他
患者还可看到呼吸困难、水肿、头晕、咯血、晕厥、心绞痛等症状。
6、并发症
这种疾病可与脑血管事件的发生相结合，导致病人的生活质量缩短了生存时间。
03
艾森曼格综合征的治疗
1、治疗的原则
艾森曼综合征患者应避免剧烈运动，尽量避免并积极治疗呼吸道感染，及时接种疫苗，妇女应预防怀孕。常用的治疗方法包括心脏强化、抗凝、吸氧、肺动脉高压靶向药物，以及心脏畸形矫治等手术治疗。
2、一般治疗
（1）避免剧烈运动，女性患者应避免怀孕。
（2）尽量避免并积极治疗呼吸道感染，及时接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等。
（3）吸收氧气来缓解缺氧症状。
3、药物治疗
（1）抗凝
如果二级红细胞增多症的红细胞压积为0.65，血液黏度增加，可使用阿司匹林和肝素等药物来预防血栓栓塞并发症。如有必要，应放血，以维持红细胞压积0.65。
（2）针对药物的肺动脉高血压
包括内皮素受体拮抗剂、前列环素途径靶向药物、一氧化氮途径靶向药物，如波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非、依前列醇等。
04
艾森曼格综合征的预后
1、一般预后
艾森曼格的预后普遍较差，大多数患者可活到20-40岁，常死于猝死、心力衰竭、肺出血等。经过定期治疗和随访，一些患者甚至能活到60岁。
2、有害的影响
本病可合并脑血管事件发生，严重者可危及生命。
05
日常护理
患者的日常管理应注意均衡饮食和营养，确保充足的睡眠和休息时间，根据病情安排适当的活动，保持患者情绪稳定，最大限度地减轻心脏负担等。
1、心理护理
婴儿和儿童的情绪控制能力很差，容易过度兴奋和愤怒。孩子们可能在医院里神经紧张，心情焦虑，经常检查，治疗会引起孩子的回避、违抗行为和恐惧。患者自身需要保持一种稳定的情绪、积极乐观的态度，积极地接受和配合治疗。
2、护理要点
家长应保持孩子心境稳定，避免过度兴奋和愤怒，并避免加重孩子的心力交瘁。家庭成员应保持稳定和乐观的情绪，关心和鼓励儿童，以乐观态度感染他们，使儿童建立战胜疾病的信心。避免与孩子们交流紧张情绪。
3、手术后护理
（1）卧位和饮食
局麻后卧位，全身麻醉后，去枕头头部侧，暂时禁食，饮水，以防止呕吐引起窒息。清醒麻醉后可进入少量液体、低脂肪、易消化的饮食。
（2）HENTIZA手术后观察
术后应密切观察患儿的情绪、意识、面色及伴随症状，通过2～4小时吸入监测心电图、血压和血氧饱和度的动态变化。观察尿量和尿色。每4小时测一次温度，持续3天。抗生素的常规给药时间为3天。如果你有发烧，继续服用，直到体温恢复正常。
（3）系统监护
生命体征监测是术后体温、呼吸、脉搏和血压监测的基础和重点之一。呼吸监测和管理：监测内容包括呼吸频率、呼吸运动、呼吸声、氧饱和度、氧化、二氧化碳分压，是否存在呼吸器对抗。
循环系统监测：儿童手术后循环系统不稳定，有时会出现波动。术后监护是手术后监护的重要内容。监测点包括心率、心律、血压、中心静脉压、乳酸和尿量。
水电解质平衡和意识状态的监测：监测水电解质平衡，如果有水分电解液紊乱，应该及时纠正；监测意识状况有助于评估大脑的供血情况和大脑功能是否受到损害。
（4）管道护理
留置导尿管的人要注意防止导尿出来，迂回折返，保持导液通畅。注意会阴的清洁卫生，防止逆行泌尿道感染。
4、生活管理
（1）科学地训练
确保病人有充足的睡眠和休息时间，合理安排病人休息，适当活动，避免超负荷工作。
（2）每天做运动
应避免剧烈运动，经有效治疗后，可在医生指导下获得运动建议。
（3）其他
保持大便畅通，教育病人排便时不要用力。
06
艾森曼格综合征的饮食管理。
饮食对疾病没有特殊作用，但科学合理的饮食可以保证机体的正常运转，在控制病情、保持疗效和促进疾病康复方面发挥辅助作用。
1、食品的建议，饮食要多样化，避免挑食、偏食，均衡饮食营养。
2、给予高蛋白、高热量、维他命及可消化的食物，例如牛奶、禽肉、鸡蛋、大豆、蔬菜及水果，以补充身体能量及维他命，增强抵抗力。
3、经常吃，少吃多吃。婴儿喂养时应慢下来，尽量用小勺子喂养，以免呛咳、气短、呼吸困难，减轻心脏负荷。
4、食物禁忌
如果发生心力衰竭等并发症时饮食清淡，应增加水的摄入，避免辛辣刺激性食物。
07
艾森曼格综合征预防措施
对这种疾病没有有效的预防措施。通过控制一些危险因素，可以降低发病率。
1、怀孕前的基因咨询
2、加强对孕妇的保健
特别是积极预防怀孕早期的病毒感染，避免与发病有关的一些高风险因素，并保持健康的生活方式。胎儿超声心动图、染色体和基因诊断早期诊断和早期干预。
结语：艾森曼格综合征是威胁生命的严重病例，预后取决于心脏病发病率和其他条件。有效的治疗和控制艾森曼综合症有时可以导致60年或更长时间的寿命。再必须加强预防工作，将其作为关键。例如，怀孕前后避免感染、营养不良、环境差和其他高风险因素，可在很大程度上避免心脏病的发生。