原创 周怡瑶 陈婕妤 复旦大学附属儿科医院临床营养科
2021 AUTUMN
杜氏进行性肌营养不良（DMD） 饮食原则
杜氏进行性肌营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy , DMD）是神经肌肉疾病领域中常见的儿童遗传性肌肉病。确诊DMD后，医生会建议孩子终生都应该考虑要保持良好的营养状况，以预防营养不良和体重过大，这对每个DMD 家庭而言都是非常重要的。
由于DMD患儿肌肉衰弱导致活动量减少，加之≥4岁孩子强的松使用，多数孩子会存在肥胖或超重；随着患儿年龄增长伴随疾病进展，部分患儿合并胃食道反流，胃肠蠕动减缓，吞咽及消化功能减弱等情况，有的患儿进食减少从而消瘦导致营养不良；同时DMD疾病本身问题和激素的使用，我们还更进一步要了解DMD患儿的微量元素矿物质摄入（比如维生素D和钙），是否足够，以免导致孩子骨质疏松发生。
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营养关注点：
#1
给予患儿适量热卡高蛋白低脂的均衡膳食：
每餐建议有优质蛋白质的摄入，尤其是早餐，这样的时间间隔能使骨骼肌蛋白质合成效果更好。
☺可以选择鸡蛋白、鸡胸肉、猪或牛里脊肉、虾仁、清蒸鱼和强化蛋白质的营养补充剂（如乳清蛋白粉）等。
每餐都建议有适量的主食摄入。为了控制体重不吃主食，反而会造成肌肉的丢失。并搭配1/3的全谷物。以降低餐后血糖反应和增加饱腹感。
☹应避免容易积累脂肪的主食，例如添加油和糖的米面食物：油条、手抓饼、甜糕、各类酥制点心、细致松软的面包和花式蛋糕等。
调节进餐顺序，可将主食放在进餐的最后。
☺可尝试以下进餐顺序：清汤/蔬菜-荤菜-主食
注：如已出现肥胖或消瘦，进一步我科制定营养计划。
#2
保证富含钙及维生素D的食物摄入，
添加钙片及维生素D等膳食补充剂。
#3
保证充足饮水量
患儿体重：10kg-20kg：1000-1500ml， 之后体重每增加10kg增加200ml饮水量 。
#4
注意患儿吞咽情况，
如存在吞咽困难或呛咳，需改变食物形状（从正常食物-软食-碎食-厚稠流食），必要时需管饲。
#5
如出现便秘
在确保充足饮水的前提下，增加膳食纤维的摄入量，必要时添加水溶性膳食纤维等膳食补充剂。富含膳食纤维的食物：叶菜类、粗杂粮、高纤维谷物等。
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营养随访
# 每月监测小朋友体重，如无法测量体重，可测量上臂肌围；
#每三月测量小朋友身高，如无法测量身高，可测量尺骨长度；
#每年随访患儿血浆25-OH-D3及骨密度；
#对于肥胖或超重患儿，神经科随访生化指标时注意患儿血脂、血尿酸水平；
注：如患儿上述指标变化较大，应及时营养科门诊随访。
撰写：周怡瑶 陈婕妤
审稿：李西华 钱甜