心脏一向健康的女性，在生育时也可能会得一种病，即围生期心肌病，而近些年来随着晚婚晚育、多胎多产比例的升高，这种病的发病率明显上升。

近日，中国医师协会心力衰竭专业委员会、国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会等组织发布了一份围生期心肌病诊治共识。

高龄增加围生期心肌病风险，多数发病时表现为心衰

所谓的围生期心肌病，是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心衰，呈特发性心肌病表现，其突出特点是左心室收缩功能下降，左心室射血分数（LVEF） 45%。

患者左心室多有扩大，但部分患者也可以不扩大。

部分LVEF超过45%的患者，如有明确的心功能受损和典型围生期心肌病表现，有时也需诊断为围生期心肌病。诊断必须排除其他原因所致心衰。

虽然任何年龄都可发生围生期心肌病，但其中过一半患者年龄 30岁，妊娠时年龄 40岁女性的发病风险是 20岁女性的10倍。

预后通常好于其他射血分数降低的心衰，23%~78%的患者心功能得以恢复。

心功能的恢复多在发病后的一个月内开始，一般6个月内完全恢复正常，但超过6个月者仍有可能恢复，最长者可达 2 年。

发病多在产后早期，尤其是产后一个月内，妊娠晚期也相对多见。

诊断方面，患者尤其是急性发病者BNP/NT‑proBNP明显升高，如果在正常范围内，一般可排除围生期心肌病。

图1 临床可疑的围生期心肌病的诊断流程

围生期心肌病合并急性心衰的处理

急性发病者，可据是否存在肺淤血血（干/湿）和外周灌注不良（冷/暖）表现区分为“干暖”“湿暖”“干冷”和“湿冷”四种类型，心衰患者的病情严重程度及其急性期死亡率依序逐渐递增。

2019年欧洲心脏病学会的围生期心肌病专家共识中提出，急性发病者药物治疗可用“BOARD”来概括：

B：溴隐停（Bromocriptine）

O：口服抗心衰治疗（Oral heart failure therapies）

A：抗 凝 药 物（Anticoagulants）

R：血管扩张剂（vaso‑Relaxingagents）

D：利尿剂（Diuretics）。

“湿暖型”的患者，适用静脉血管扩张剂和利尿剂。血管扩张剂中硝酸酯类优于硝普钠，如果病情轻，不需要持续静脉使用血管扩张剂，甲基多巴和肼苯达嗪可以代替ACEI/ARB。

“湿冷型”或“干冷型”患者，特别是有心原性休克迹象时，适用正性肌力药和升压药（缩血管药）。

可选用去甲肾上腺素维持血压；左西孟旦可作为正性肌力药的首选。若无左西孟旦，可考虑使用米力农等磷酸二酯酶抑制剂。

避免使用多巴酚丁胺等β肾上腺素能受体激动剂；多巴胺和肾上腺素疗效差，对远期预后有不良影响。

急性发病者，心脏前负荷的优化管理很重要。如无容量超负荷迹象，建议在15~30 min内补充 250~500 mL液体，尤其适用于体液丢失过多或利尿过度的患者，如为“干冷型”则补足液量尤为重要。

袢利尿剂或噻嗪类利尿剂对胎儿均无毒性，两者均可使用，首先静脉袢利尿剂。利尿剂本身会减少胎盘血供，使用时需慎重权衡。醛固酮受体拮抗剂通常不建议在妊娠期使用。

图2 不同病情严重程度围生期心肌病患者的治疗处理措施

合并稳定性及慢性心力衰竭的治疗

ACEI、ARB 和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂均在妊娠期禁用。

胎儿娩出前，如有严重左心室功能不全和（或）失代偿心衰与淤血表现及伴高血压，可用扩血管药物肼苯哒嗪（25 mg，6 小时一次）和硝酸异山梨酯（起始剂量 20 mg，1 次/d）等药物。

产后可用ACEI，对于哺乳的建议选用卡托普利、依那普利和贝那普利；停止哺乳的可考虑早期使用 ARNI。

β受体阻滞剂妊娠期及产后均可使用，优先使用美托洛尔。

醛固酮受体拮抗剂包括螺内酯，产后哺乳期可用。

产后呈窦性心律者，如在使用可耐受剂量β受体阻滞剂后静息心率仍偏快（ 75次/分），可用伊伐布雷定；也可考虑更早期使用以尽早帮助控制心率，等病情稳定后再开始小剂量使用 β 受体阻滞剂，逐渐滴定至目标剂量或耐受剂量。

严重或急性围生期心肌病患者在标准抗心衰治疗的基础上加用溴隐停有助于改善预后。

决定使用溴隐停的患者必须停止哺乳；使用溴隐停时必须同时进行抗凝治疗（至少预防剂量的低分子肝素或普通肝素）。

多数专家建议所有的围生期心肌患者均需接受抗凝治疗，并至少维持至产后2个月或心功能恢复正常。

对于 LVEF 降低者，至少给予预防剂量的低分子肝素或口服抗凝药；但对于LVEF降低界值的判定，是 30%（美国心脏学会指南），还是 35%（ESC指南），稍有差异。

对于影像学检查发现有心腔内血栓形成或临床有系统性血栓栓塞证据、以及有持续或阵发性房颤的患者，要给予治疗剂量的抗凝药物。

抗心律失常药物，β受体阻滞剂可用于妊娠期及产后；腺苷可用于终止阵发性室上性心动过速的发作。洋地黄类药物可以安全地用于妊娠期和哺乳期。导管消融要考虑辐射。

对于丙种球蛋白、已酮可可碱等，还需进一步研究。

目前建议经优化抗心衰治疗后如 LVEF持续 35%，可考虑植入式心脏转复除颤起搏器以预防心原性猝死。

在优化抗心衰治疗随访 6~12月后仍LVEF 35%者，则推荐植入 ICD 或心脏再同步化治疗。

分娩时机

坚持“孕妇利益”优先的原则。

血流动力学稳定、无明确产科剖宫产指征的 PPCM 患者，优选经阴道正常分娩，建议行硬膜外麻醉下的经阴道无痛分娩。

经过积极治疗仍表现为进展性心衰和血流动力学不稳定的孕妇，无论胎儿月份大小，均建议行紧急分娩处理。

产后哺乳

LVEF 35%或NYHA心功能III或Ⅳ级的严重患者，目前建议不哺乳。

再次妊娠问题

心功能完全恢复患者再次妊娠时复发率为 10%~20%。

目前的建议是，心功能未恢复到正常，即 LVEF 未恢复到 50%~55%的患者应避免再次妊娠。

对再次妊娠愿望强烈者，建议至少要等到左心室功能恢复正常，在严密观察下停药6个月左右如无明显心功能恶化后再进行受孕、妊娠，而且仍要对患者交代再次妊娠有很高的复发风险。

对于坚持再次妊娠者，务必密切随访。

停药时间

心肌细胞恢复一般明显落后于超声心动图的心功能恢复。

目前建议，所有的 PPCM 患者均需联合使用抗心衰药物至少要到左心室功能完全恢复后的 12~24个月。

心脏完全恢复后，抗心衰药物究竟要用至何时还不清楚。

停药期间密切随访患者的症状和超声心动图，以后每年至少检查一次超声心动图以评价左心室功能。PPCM 患者若有明确的基因遗传方面的因素，则需长期维持用药。

来源：中国医师协会心力衰竭专业委员会, 国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会, 中华心力衰竭和心肌病杂志编委会. 围生期心肌病诊断和治疗中国专家共识2021. 中华心力衰竭和心肌病杂志, 2021, 05(1) : 3-16.

转载：请标明“中国循环杂志”

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